Carpe diem... Panta rhei...

Dzisiaj bylismy w szpitalu, bo lekarze chcieli zbadac Miska przed lotem, zeby miec czyste sumienie, ze nic mu nie jest. Co prawda kaszle, ale w osluchowo czysty, mocz w porzadku, krew tez. Dostalismy list dla polskich lekarzy -  w razie czego - i dwa opakowania emergency travel pack - czyli dwie ampulki koncentratu inhibitora C1, w razie ataku. Bezproblemowo. Co zdziwilo pana dr w PL. Ze to tak trudno dostepne przeciez, ze drogie. Tu od ceny, wazniejsze jest zycie dzieck... Jestemy w trakcie wyrabiania mu specjalnej branzoletki na reke, z nr pacjenta, moim nr tel i nr MedicAlert, pod ktorym w razie ataku, udziela w sekundzie wszystkich informacji na temat jego i jego choroby oraz lekow do podania. Dobra rzecz. Ratuje zycie nie raz.

No i jutro szybkie zakupy, pakowanie, a w nocy z soboty na dziele fruuuu.... Nie chce mi sie. Najchetniej zostalabym w domu... Ale moze troche odpoczne...

Dzisiaj znow przyplataly sie od rana wymioty i biegunka. Biedny ten moj Misiek. I nic na to poradzic sie nie da...

Do zobaczenia za ponad tydzien.

Koresponduje z profesorem z pewnej kliniki w PL, ktora zajmuje sie badaniami nad HAE ( skrot choroby Miska ), oraz ludzmi na nia chorymi. Wiadomosci od niego zwalaja mnie z nog...

Moj pierszwy mail -

Witam serdecznie.
Jestem mama 4 letniego chlopca, u ktorego kilka dni temu wykryto dziedziczny obrzek naczynioruchowy typ I.
Cala historia zaczela sie jakies dwa m-ce temu, gdy spuchl mu penis, a lekarz stwierdzil ( bez badan ), ze to infekcja moczowa i dal antybiotyk. Nastepnego dnia po opouchliznie nie bylo sladu, ale antybiotyk dalam dziecku do konca, bo balam sie przerwac. Pozniej okazalo sie, ze nie potrzebnie oslabil organizm. 22 lutego b.r moje dziecko wstalo rano i mialo opuchniete od spodu stopy i jedno kolanko. Zanim maz wrocil z trasy i dotarlismy do szpitala, minely 4 godziny, spuchlo drugie kolanko,
czolo, stopy na zewnatrz i dookola kostek, maly nie mogl juz chodzic. Na plecach, czole i czesci klatki piersiowej wystapil taki dziwny marmurek, niereglarne ksztalty koloru fioletowo-czerwonego. Kilka godzin obserwacji lekarzy i kazdy rozkladal rece. Az do momentu gdy zaczeto mnie pytac o zycie jego ojca - ojciec zmarl 3 lata temu w Wielkiej Brytanii w czasie pracy, w nocy. Spuchla mu szyja i sie udusil. Koroner w raporcie z sekcji napisal, ze prawdopodobna przyczyna smierci byla reakcja
anafilaktyczna na salicylany. Przez cale zycie puchly mu rozne czesci ciala, kilka, kilkanascie razy w roku. Mial biegunki i wymioty, ktore nazywal "jelitowkami". Lekarze w Polsce zdiagnozowali go jako nastolatka - alergia pokarmowa na prawie wszystko.

Synek zostal na noc w szpitalu, porobiono mu wszystkie mozliwe badania - rtg klatki, do dzis nie wiem po co, ekg serca, usg brzuszka - a rano gdy lekarze przyszli na obchod, po opuchliznie nie bylo sladu. Byli tak zaskoczeni, ze od razu wyszli z sali nic nie mowiac. Wypisano nas do domu, a ja zaczelam laczyc fakty - u mojego synka od dwoch lat wystepuja biegunki, calonocne lub calodzienne wymioty, itd -  zaczelam szukac w internecie. Znalazlam HAE. Objawy zgadzaly sie w stu procentach.
Wydrukowalam i zawiozlam do szpitala. Lekarz powiedzial, ze zrobia w tym kierunku badania. No i wczoraj dostalismy wlasnie wyniki - po trzech tygodniach - HAE typ I.
Powinnam byla w zasadzie na poczatku zaznaczyc, ze mieszkamy w Wielkiej Brytanii i stad brak problemow ze zrobieniem tego typu badan natychmiast. Tu leki - zastrzyki na ktore wlasnie jedziemy w srode, zeby zupelnic zawartosc inhibitora C1 - sa refundowane w pelni, za leki ktore bedzie bral pozniej, tez nie trzeba placic na szczescie, bo z tego co wiem, to wszystko jest strasznie drogie. Mam jednak pytanie - gdybym chciala wrocic do Polski, czy leki ktore sa potrzebne mojemu dziecku, sa
refundowane? Co w sytuacji gdy polecimy do Polski - np teraz lecimy 22 marca na tydzien - , a synek bedzie mial atak choroby? Czy leki zostana mu normalnie podane? Czy trzeba bedzie za nie placic?
Zwracam sie do Pana jako do osoby chyba najlepiej poinformowanej n.t tej choroby. Ja caly czas sie jej ucze. Bo przeciez bedziemy musieli z nia zyc juz do konca, prawda? :(
Serdecznie pozdrawiam i czekam na odpowiedz, bo to dla mnie bardzo wazne.
Magdalena Kwiecinska - mama 4 letniego Michalka.

-----------------------------------------------------------------------------------------

Odpowiedz profesora -

-----------------------------------------------------------------------------------------

Witam, dziekuje za maila
w Polsce koncentrat C1-inhibitora jest sprowadzany z Niemiec immiennie dla
danego pacjenta na tzw import doecelowy, zwykle chorzy maja go "na wszelki
wypadek" = bardzo ciezkie ataki np. krtani.
Kilka osrodkow w Polsce - glownie tam gdzie w poblizu sa chorzy cos o HAE
slyszalo - tam mozna miec podany C1-inhibitor - o ile ma sie go ze sobą
(!!!), w zdecydowanej wiekszosci szpitali i izb przyjec lekarze nie
slyszeli o tej chorobie i z wlasciwym postepowaniem jest klopot,
zalezy gdzie w Polsce Pani bedzie

Koszt jednej dawki w Polsce to ok. 3.260 pln

(mamy tez znajoma lekarke w Londynie - ekspertke w tej chorobie)

na pewno trzeba miec ze soba dokumentacje medyczna potwierdzajaca
rozpoznanie - i najlepiej "ratunkowo" koncentrat C1-inhibiotra; od
niedawna jest zarejstrowany Firazyr (icatibant)- lek podawany podskornie
(latwiejsz dla chorego) w Polsce jeszcze praktycznie niedostepny, w GB
chyba tak.
28.03.2008 w Krakowie rano jest spotkanie chorych - info na www.hae.org.pl
w "aktualnosciach"

Pozdrawiam
Grzegorz Porebski

---------------------------------------------------------------------------------------------

Odpowiedz zwalajaca z nog. Teraz chocbym chciala, do PL wrocic nie moge, bo nie wyrobie na leki... Auc.

Jutro pierwsza wizyta w szpitalu. Pierwsza dawka leku dozylnie. Dokumentacja medyczna. Tysiac pytan z mojej strony - co moze, czego nie, jaka dieta, czego unikac na codzien, co moze zagrazac... Boje sie, ze jutro wymiekne po prostu. Bo tak jak do tej pory udawalo mi sie przelykac wszystko na twardo, teraz nerwy mi puszczaja...

Mamy wynki, dzisiaj zadzwonili ze szpitala. Ludzilam sie jeszcze do dzis, ze to bedzie pomylka, ze zwykla alergia, ze do wyleczenia... Przestalam sie ludzic... W srode mamy pierwsza wizyte i pierwsza dawke leku dozylnie. Leku, ktory uzupelni brak osocza bialka we krwi. Ale nie sprawi, ze organizm bedzie je sam wydzielal. Bo na to leku nie ma...

------------------------------------------------------------------------------

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (hereditary angioedema

– HAE) jest chorobą, która występuje stosunkowo

rzadko. Według dostępnych danych, liczba chorych na

świecie wynosi 10-50 tys., a według niektórych autorów

nawet 150 tys. [5]. Tak duża rozpiętość wynika z faktu, że

jest to schorzenie nie do końca diagnozowane. Liczba chorych

w Polsce jest szacowana w szerokich – ze względu na

skąpe dane epidemiologiczne – granicach 800-4000, z czego

jedynie około 150 osób jest zdiagnozowanych i leczonych

[28]. Jest to jednak choroba, o której należy pamiętać

w codziennej praktyce lekarskiej ze względu na jej

objawy wymagające diagnostyki różnicowej, często mylnie

rozpoznawane, co prowadzi do błędnej diagnozy. Objawy

HAE występujące w znacznym nasileniu mogą stanowić

stan zagrożenia życia.

 ---------------------------------------------------------------------------------

Sa trzy typy tej choroby. Michal ma typ I. Czyli ten, w  ktorym organizm wydziela najmniej tego, co powinien.

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy jest chorobą rzadko

występującą. Ostry atak obrzęku z zajęciem krtani może doprowadzić

do śmierci chorego. W pracy przedstawiono przyczyny

choroby, jej objawy i zasady rozpoznawania. W Europie

oraz w Polsce istnieją rejestry chorych na rozpoznane

HAE oraz stowarzyszenia, które stanowią dla nich źródło informacji

o chorobie i możliwościach jej leczenia. Informacje

dla pacjentów znajdują się także na stronie internetowej:

www.hae.org.pl/.

Przeczytalam dzis gdzies o 24 lipca... Sprawdzilam u siebie - tego dnia mialam straszne skurcze ( ciaza z Igorem ) i balam sie jak cholera, zeby tylko wczesniej nie urodzic, mimo ze mialam juz serdecznie dosc... Ale do porodu zostalo jeszcze 2 m-ce wtedy... Modlilam sie, zeby igor wytrzymal... W tym czasie ktos inny modlil sie o zycie swojego dziecka, a pozniej krzyczal do Boga, ze to nie tak mialo byc... Nie potrafie opisac jak mi przykro, mimo ze nie zaznalam takiego bolu. I mam nadzieje nie zaznac nigdy... [*]

Pozniej cofnelam sie do 1 lipca 2003... Nie ma tej notki w archiwum. Ale ja wiem co sie wydarzylo tamtego dnia... Mimo wszystko co bylo pozniej, ja tamtego dnia bylam najszczesliwsza osoba na swiecie. Wychodzilam wtedy pierwszy raz za maz... Kochalam jak wariatka. Uwielbialam na niego patrzec, kochalam jego zapach, chytry usmiech i wiecznie bladzace po mnie jego oczy. BYLAM SZCZESLIWA.... Patrze na zdjecie i widze swoj usmiech wtedy. Nie pamietam juz kiedy sie tak szczerze usmiechalam...

Sprzeczne to wszystko... Z tym co pisalam niedawno, z tym co myslalam kiedys, z tym co wiem teraz. Ale po prawie 6 latach wiem, ze choc krotkie to bylo i skonczylo sie jak skonczylo, bylo najbardziej intensywnym uczuciem. Innym. Przeciez za kazdym razem jest innaczej...

Moja mama wczoraj dlugo mi sie przygladala. I znalazla mi pod oczami pierwsze zmarszczki - pod kazdym okiem po jednej. To samo na czole... W szoku jestem, jakos nie myslalam, ze tak szybko. Czas kupic krem... Fuck .

Wu, Ty zawsze musisz miec ostatnie slowo, co? ;-)

Wstalam juz rano w jakims dziwnym nastroju ( pewnie dlatego ze G. wrocil w nocy i standarotwo zachowuje sie jakby sie nic nie stalo -stara sie ze mna rozmawiac, ale jest to monolog z jego strony... ).

W ciagu dnia bylo coraz gorzej, bolal mnie zoladek, co chwile latalam do lazienki z biegunka. Mialam jakies dziwne przeczucie. Zawsze tak mialam gdy moj brat - chocby nie wiadomo jak daleko ode mnie byl - robil cos glupiego, a pozniej wychodzila z tego afera.

Bo ponoc jak jestesmy z kims mocno zwiazani emocjonalnie, wiem gdy dzieje sie cos zlego. Pod wieczor juz usiedziec nie moglam. I wtedy moja mysl - BABCIA. Dzwonie. Nic. Dzwonie znow. Nic. Dzwonilam tak 2,5 godziny, az w Polsce zrobilo sie po 22.30. Babcia nie ma do kogo pojsc, nie ma znajomych, jest typem samotnika, nie lubi plotek. Syna ma, ale on ja olewa - najstarszy brat mojej mamy - kontaktuje sie z nia baaaaardzo rzadko. Wygrzebalam w necie nr sasiada, zadzwonilam i poprosilam, zeby poszedl na dol i zapukal, popatrzyl w okna czy sie swieci. Dzwonie chwile pozniej. W oknach ciemno, nikt nie otwiera, slychac za drzwiami tylko telefon jak dzwoni - czyli ze ja, bo sie dobijam juz 3 godzine.

Podziekowalam. W sekundzie telefon do wujka - tego wyrodnego syna - potem zgloszenie na policje, policja zrobila zgloszenie na straz pozarna i pojechali. Weszli oknem. Strazacy. Lufciki tam takie, ze mocniej pchnac... W domu ciemno, pusto. Babci brak. Sa tylko na stole gumowe rekawiczki, strzykawki i igly. Slady po pogotowiu. Za telefon i dzwonienie po szpitalach. Cale szczescie pierwszy podejrzany - najgorszy we Wroclawiu - i trafione. Babcia zadzwonila na pogotowie po 18.40. Powiedziala ze ma straszny bol w klatce piersiowej. Zabrali ja. Razem z torebka, dokumentami i KARTKA Z NUMERAMI TELEFONOW DO MNIE I MOJEJ MAMY, ktora zrobilysmy babci i kazalysmy jej wszedzie z tym chodzic. Ale przeciez nawet nikt nas nie powiadomil!!! Babcia jest na kardiologii. Stan stabilny. Ale wiadomo - osoba pod 80tke, w kazdej chwili moze sie cos stac. Jutro wszystkie badania. Mama leci w niedziele na tydzien. Wraca w nastepna. Drugi wujek leci w ta, w ktora mama wraca, ja lece z dziecmi jak on wroci za dwa tyg. Tak zeby caly czas ktos tam byl... A jakby co, wsiadam w pierwszy samolot i jestem !!! No i w tym czasie ustalamy - a raczej stawiamy babcie przed faktem dokonanym - ze leci tutaj i nie ma juz mowy o samotnym mieszkaniu. Bo do tej pory sie wykrecala. Teraz dosc juz tego. My tu umieramy ze strachu codziennie, a dzis to myslalam juz, ze mi tchu braknie...

Mam pojsc do egzorcysty? Bo od trzech lat spokoju nie mam...

Jestem zmeczona jak szlak... Brak mi sil juz na placz, stres opada powoli...

Jest 2.02, piatek 6 marca 2009 roku.

I wlasnie teraz leca zly. Z bezsilnosci... Pierdole takie zycie. Pierdole tego pecha...

Gdy wyjezdzal wczoraj do Polski, poprosilam tylko o dwie rzeczy - tak proste, ze kazdemu udaloby sie dotrzymac slowa - zeby nie pil ( bo ostatnio kazy powod jest dobry by sie napic ) i zeby nie kontaktowal sie z byla zona, zeby do niej nie szedl. Jesli bedzie chcial zobaczyc sie z synem, zeby wzial go na spacer albo do swojej mamy.

Pisalam dzisiaj smsy. Zero odzewu. Czekalam. Nic. Cos mnie tknelo pod wieczor. Zadzwonilam. Ja czulam gdzie on jest. Taki babski siodmy zmysl... Nie odbieral, co chwile rozlaczal. Ostatnim razem odebral. Wlasnie od niej wychodzil - pijany...

Kazdy potrafilby dotrzymac tej obietnicy. Tylko nie moj maz....

Zanim zdarzylam dobrze dojsc do slowa, uslyszalam, ze ja nic nie rozumiem, ze on musial pic i musial stawiac, bo zmarl jego ojciec. Potem zaczal plakac - to potrafi swietnie, na zawolanie - i krzyczal do mnie, ze ja nic nie rozumiem, ze TEGO nie rozumiem.  Jak smial... przechodzilam ponad rok temu to samo. Na pogrzeb ze mna nie poszedl. Mowil, ze to naturalne, ze ludzie sie rodza i umieraja. Ze kazdego to czeka. I ze placz jest zbedny. Cierpienie jest zbedne... Powiedzialam wtedy, ze kiedys sie przekona jak to jest. Zaprzeczyl. Nie on. Jego to nie chwyta...  Ani razu mnie wtedy nie przytulil. Nie uslyszalam ani jednego slowa otuchy ... Jak smial to powiedziec teraz , po tym co dzialo sie w moim zyciu przez ostatnie 3 lata...?!!!

Jak zwykle, winy nie widzi...

Jak smial znow zawiesc moje zaufanie...

A ja caly czas probuje, nie? Jak ta glupia. Wierzac, ze sie zmieni, ze choc raz pokaze, ze mozna mu zaufac. Mimo, ze nie powinnam. Nie po tym co zrobil ostatnio... Jest jakis lek na pozbawienie mnie uczuc do tego czlowieka? Zaplace kazda cene... Bo bez leku jestem bezbronna...

To juz nawet nie jest zlosc. To jest po prostu smutek... I smak przegranej...